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对于孩子ITP，一定要慎重诊断、标准治疗！

最近，有一个异地家长在孩子医疗网站上向我咨询，关于她小孩血小板减少治疗过程的疑惑。

她们家小孩四岁，患病初小腿肚好几处淤血，父母误以为孩子调皮一不小心磕磕碰碰的。最后在入园体检时化验血常规发觉，小孩的血小板标值仅有41×109/L（参考范围125~350×109/L），其它的血常规指标是正常，医生让回家了观查，定期随访。

彩图 彩色图库：福州儿童医院血液科

4星期过后宝宝身上别的地方接连不断出现淤血，但没有任何流血主要表现，复诊了血常规检查：血小板45×109/L，其它的血常规指标或是正常。

在医生建议下，父母给孩子办个住院治疗，后面做了本身抗体等相应检查内未见异常，未作骨髓检查，以“免疫血小板减少症”收益院，输掉了3天甲泼尼龙，小孩的血小板升至稳定了，后改成泼尼松片，近期一天复诊血小板标值是99×109/L，医师却令泼尼松片减去一片，父母认为孩子的血小板又下降，泼尼松片是否不可以减药了。

这样一个病案要我必须去深度思考，对于孩子免疫血小板减少症（ITP），现阶段底层医生很有可能还存在一些错误观念。

错误观念一：有关诊断——血小板小于标准值便是ITP

ITP是孩子血小板减少的最常见的缘故，于是就在临床实验中，一些医师可能有这类先入为主的念头，在诊断时存在盲目的自信，看到少年儿童血小板减少就马上考虑到为ITP，再或者因为家长对孩子的做骨髓穿刺（骨髓穿刺）存在本能的害怕、抵触情绪，不愿让子女在第一次诊断时接纳骨穿检查，造成孩子有可能被错诊或耽误诊断。

ITP为唯一性诊断，诊断应根据临床症状及化验检查，而且需要清除别的造成血小板减少的病症来综合性诊断。尽管在ITP全新临床指南中，给出了骨髓穿刺并不是诊断全过程必不可少的检查的项目，但也阐述了治黄金玛卡辉腾疗效果不好的时候一定要立即、不断评定病症诊断正确与否。

少年儿童ITP的诊断规范

ITP的诊断是临伟哥能与黄金玛卡同服吗床医学清除性诊断，其诊断关键点如下所示：

①最少2次血常规化验查验表明血小板记数降低，血细胞形态未见异常。

②肝脏一般不扩大。

③骨髓检查：造血细胞数增加或正常的、有完善阻碍。

④须清除其他原发性血小板减少症，如：自身免疫疾病、甲状腺病、治疗药物诱发的血小板减少、相同免疫血小板减少、淋巴循环增殖性病症、骨髓增生异常（再造再障性贫血和骨髓增生异常综合症）、恶性血液病、慢性肝炎脾功能亢进、血小板低值易耗降低、感柒等所引起的原发性血小板减少、隐匿性血小板减少、包含继发性和遗传血栓性血小板减少性紫癜等在内的毛细血管病性溶血性贫血病症及其遗传血小板减少等。

▎如何高效辨别呢？

感柒等所引起的原发性血小板减少：有一些孩子，在呼吸道感染后一两周出现突然的血小板减少，血小板标值比较低，为了防止做骨髓穿刺时小孩强烈又哭又闹产生脑出血的风险，医生和护士会使用ITP的一线治疗药品：丙种球蛋白静滴治疗，假如治疗合理，还可以确认ITP的诊断；相反效果不好时，可以及时给宝宝做骨穿检查再确立诊断。

白血病：急性起病的血小板减少，关键必须辨别的病症是白血病，特别是小孩子有发烫、脸色苍白、骨疼、没有精神等一种或多个主要表现，或是除开血小板减少，就出现了白细胞计数的异常情况和（或）严重贫血等。

此外，针对不明原因的血小板减少，血涂片检查是非常必要的，不但可以核查血小板数量，还能够查验血小板形状（如大血小板、小血小板或血小板内颗粒物状况）、白细胞计数和血细胞的数量及形状，有利于与其他非ITP性血小板减少方面的疾病鉴别，如隐匿性血小板减少、遗传血小板减少和淋巴结造血系统肿瘤病症的原发性血小板减少等。

错误观念二：有关查验——用糖皮质激素前没做骨髓穿刺检查

ITP的最佳选择治疗药是肾上腺素糖皮质激素和丙种球蛋白。

糖皮秘鲁黄金玛卡质激素药用价值普遍，是治疗各种疾病的主要药品，例如小孩急性淋巴细胞败血症。若是在骨髓穿刺检查前要了糖皮质激素，会让小孩急性淋巴细胞败血症发生病症临时减轻的现象，进而耽误诊断。因而，医学会呼吸内科联合会血液学组出凝血功能亚专业组长胡群教授在“少年儿童原发免疫血小板减少症诊治提议”讲解中指出，在运用糖皮质激素治疗前，都应做骨髓检查，如果需要还可以开展骨髓活检术。

彩色图库：

错误观念三：有关治疗——血小板小于标准值那就需要治疗

在幼儿原发免疫血小板减少症临床指南（2019年版）中注重：ITP多见变应性，治疗对策大量在于流血的病症，并非血小板数量。若患者出现出血症状，不管这时血小板减少水平怎样，都应积极主动治疗。与此同时提议，血小板≥20×109/L，无活动性出血主要表现，应先观查随诊，不予以治疗。在这段时间，务必动态观察血小板数量的改变；若有感柒需抗感染药治疗。

因此血小板标值并不是医生和护士治疗的重要依据，相比而言，流血主要表现更为重要。

另一方面，父母们在幼儿血小板减少时广泛焦虑紧张，他们这种心情也绝对能理解，有些时候她们对提高孩子血小板数量的积极要求或许也是医生和护士在挑选治疗方案时迫不得已考虑到的一小部分要素。

错误观念四：有关糖皮质激素——随便减药或断药

肾上腺素糖皮质激素是ITP治疗的一线药物，最经常采用内服泼尼松片，使用量1.5～2.0 mg/kg/d（较大使用量不得超过60mg/d），血小板数量≥100×109/L后平稳1～2周，慢慢减药直到断药，一般周期4～6周。糖皮质激素治疗4周，仍毫无反应，表明治疗失效，应快速减药至停止使用。

此外，还可用超剂量阿昔洛韦冲击性治疗：使用量0.6 mg/kg/d，较大使用量40 mg×4 d，静滴或内服服药。实际效果不太满意的时候可以在之前运用后24 d（即28 d为1治疗过黄金玛卡一次吃多少程）再度运用，不断2～5次，血小板数量平稳后就可以停止使用。

在糖皮质激素运用环节中，需要注意检测患者血压值、眼压高、血糖值的改变，防止感染，防止骨质疏松，保护胃粘膜。

结束语

ITP是孩子最常见血液系统疾病，是一个良好自限性，80%的案例在诊断后12个月内血小板记数可恢复过来，仅约20%左右患者病情不断1年及以上。

对于孩子ITP，一定要慎重诊断、标准治疗！

论文参考文献：

[2]胡群.“少年儿童原发免疫血小板减少症诊治提议”讲解[J].中华儿科杂志,2013,51(5):389-391.

[3]国家卫健委.少年儿童原发免疫血小板减少症临床指南(2019年版)[J].全科医学临床医学和教育,2019,17(12):1059-1062.

[4]周路,吴敏媛.白血病错诊根本原因[J].好用小儿科临床医学杂志期刊,2000,15(2):109-110.

[5]Miltiadous O,Hou M,Bussel JB.Identifying and treating refractory ITP:difficulty in diagnosis and role of combination treatment.Blood,2020;135(7):472-490.

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